El síndrome de Alagille es una enfermedad genética que puede afectar el hígado y otras partes del cuerpo, según los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés) de Estados Unidos. Alinha Rodríguez Osuna, hija de un integrante de “La Adictiva” que falleció recientemente, padecía dicha afección.
¿Qué es y cuáles son los síntomas del raro síndrome de Alagille?
El síndrome de Alagille es un trastorno hereditario que se parece mucho a otras formas de enfermedad hepática que se observa en bebés y niños pequeños, según describe la American Liver Foundation.
Esta enfermedad ocurre en, aproximadamente, uno de cada 30 mil nacimientos, afectando a ambos sexos por igual y sin preferencia geográfica, racial o étnica, según la ALV. Estos son sus síntomas comunes en los primeros años de vida:
- Ictericia que aumenta y persiste
- Heces blandas y pálidas
- Crecimiento deficiente durante los primeros tres meses de vida
- Picazón
- Depósitos de grasa en la piel
- Retraso en el crecimiento y desarrollo durante la primera infancia
Cabe destacar que este padecimiento a menudo se estabiliza entre los cuatro y diez años con una mejoría de los síntomas, de acuerdo con la asociación estadounidense.
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Las características que le distinguen de otras enfermedades hepáticas
Otras características que ayudan a diagnosticar el síndrome de Alagille incluyen anomalías en los riñones, el sistema cardiovascular, los ojos y la columna, según la American Liver Foundation.
Además, se estrecha el vaso sanguíneo que conecta el corazón con los pulmones, provocando soplos cardíacos que que rara vez causan problemas en la función cardíaca, de acuerdo con los expertos.
La forma de los huesos de la columna vertebral puede parecerse a las alas de una mariposa en una radiografía, pero esta forma casi nunca causa problemas con la función de los nervios de la médula espinal.
- Además, algunos niños pueden tener algunos cambios en la función renal, precisa la ALV.
Los rasgos más notorios del síndrome de Alagille
Muchos médicos creen que hay una apariencia facial específica que comparten la mayoría de los niños con síndrome de Alagille que los hace fácilmente reconocibles. Las características incluyen:
- Frente amplia y prominente
- Ojos hundidos
- Nariz recta
- Pequeña barbilla puntiaguda
Más del 90% de los niños con síndrome de Alagille tienen una anomalía inusual en los ojos. Se puede detectar una línea circular adicional en la superficie del ojo durante un examen ocular especializado, dicen los expertos.
Causas, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Alagille
El síndrome de Alagille es una condición genética que causa conductos biliares estrechos y malformados en el hígado. La bilis que no puede fluir a través de los conductos deformados se acumula en el hígado y causa cicatrices.
El tejido cicatricial evita que el hígado funcione correctamente para eliminar los desechos del torrente sanguíneo, recalcan los especialistas de la American Liver Foundation.
Un diagnóstico acertado generalmente depende de encontrar cinco componentes diferentes del síndrome en un individuo, que incluyen:
- Flujo biliar reducido
- Enfermedad cardíaca congénita
- Defectos óseos
- Engrosamiento de una línea en la superficie del ojo
- Rasgos faciales particulares
Posteriormente, el diagnóstico puede confirmarse mediante análisis genético, precisan los expertos estadounidenses al respecto del síndrome de Alagille.
El tratamiento se centra en tratar de aumentar el flujo de bilis desde el hígado, mantener el patrón de crecimiento y desarrollo normal del niño y corregir cualquiera de las deficiencias nutricionales que a menudo se desarrollan.
A veces, la cirugía es necesaria durante la infancia para ayudar a establecer el diagnóstico del síndrome de Alagille mediante el examen directo del sistema de conductos biliares y mediante una biopsia hepática.
El caso de Alinha, la hija de integrante de “La Adictiva”
A través de la cuenta para seguir su proceso médico Instagram, Alinha informó padecer síndrome de Alagille, además de estar en un procedimiento de transplante de hígado.
Hasta el momento, no se ha confirmado que esta enfermedad provocara la muerte de la hija de Martín Rodríguez, integrante de “La Adictiva“, quien confirmó el deceso el pasado 27 de mayo.
En la cuenta de la menor nacida en 2016, se publicaron varios videos de intervenciones a las que fue sometida. Sus padres anunciaron que sería intervenida a un transplante, justo antes de su fallecimiento.
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